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terça-feira, 30 de junho de 2015

Síndrome de Wernicke-Korsakoff


Lesão no diencéfalo, especificamente no
 núcleo dorsomedial do tálamo e nos
 corpos mamilares
Síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma grave síndrome neuropsiquiátrica associada à carência de vitamina B1 (tiamina), frequentemente causada por consumo excessivo de álcool e má alimentação. 

Causas

Síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma combinação da encefalopatia de Wernicke, causada pela deficiência severa de tiamina (vitamina B1), com a psicose de Korsakoff, uma seqüela neurológica de encefalopatia de Wernicke crônica. A forma metabolicamente ativa da tiamina é o pirofosfato de tiamina, que desempenha um papel importante como um co-fator como coenzima no metabolismo da glicose. As enzimas que são dependentes de pirofosfato de tiamina estão associadas com o ciclo do ácido cítrico (também conhecido como ciclo de Krebs), que catalisam a oxidação do piruvato, α-cetoglutarato e aminoácidos de cadeia ramificada. Assim, qualquer coisa que estimular o metabolismo da glicose vai agravar essa deficiência de tiamina clínica ou sub-clínica existente.

Frequentemente ocorre junto com o beriberi, pois possuem a mesma causa, e com alcoolismo, pois ele prejudica a absorção da vitamina B1. Outras possíveis causas incluem:

  • Mal-absorção da B1 (especialmente por alcoolismo);
  • Deficiência nutricional;
  • encefalite herpética;
  • Hiperemese gravídica;
  • Cirurgia bariátrica;
  • Internação prolongada sem reposição de vitaminas;
  • AIDS, tuberculose e outras doenças crônicas sistêmicas.
 Fisiopatologia


Ressonâncias magnéticas mostrando
lesão no tálamo e atrofia cortical frontal
e temporal.
A vitamina B1 está associada à transformação do ácido pirúvico, que por sua vez realiza transformações bioquímicas de proteínas, gorduras e especialmente hidratos de carbono, sendo que em sua ausência as células nervosas são as mais afetadas.

A memória é função do sistema límbico e se compreende um circuito que se inicia em sua face aferente, onde os estímulos percebidos pelo organismo seguem para o tálamo e depois até o córtex cerebral. Nas regiões de associação neocorticais (no córtex) ocorre o armazenamento da memória, que quando evocada passa à sua porção eferente, envolvendo áreas conscientes e funções motoras.

O tálamo tem a função de integrar as várias percepções sensoriais. No hipocampo ocorre a triagem ou classificação dessas percepções para uma devida organização do armazenamento no córtex. Os corpos mamilares, o fórnix e o cíngulo têm a função de reforçar os traços mnemônicos, criando facilitações sinápticas e duplicando as memórias em outras regiões do córtex. Pode-se entender essa função como a de transformar a memória imediata (consciente, logo após o fato ocorrido) em permanente.

A síndrome de Korsakoff é atribuída a uma lesão no diencéfalo, especificamente no núcleo dorsomedial do tálamo e nos corpos mamilares, que, como vistos, são essenciais na construção da memória, o que causaria a amnésia anterógrada. Para agravar esse quadro ocorre também atrofia cortical generalizada, afetando especialmente o lobo frontal e temporal. Essa lesão no córtex cerebral seria a responsável pela amnésia retrógrada e até mesmo uma complicação à já existente questão da identidade, sendo que o lobo frontal tem enorme importância na formação da personalidade e na integração de inúmeras informações corticais. 

Sinais e sintomas

Os sintomas da encefalopatia de Wernicke incluem:

  • Confusão mental;
  • Perda de coordenação muscular e tremores (ataxia);
  • Alterações na visão como movimentos anormais dos olhos (nistagmo), visão dupla e queda da pálpebra;
  • Síndrome de abstinência alcoólica.

Os sintomas da síndrome de Korsakoff:

  • Amnésia anterógrada;
  • Amnésia retrógrada;
  • Inventar histórias (confabulação)
  • Alucinações 
Complicações
 
Muitas vezes a vítima não tem consciência de sua condição. A amnésia anterógrada está relacionada com o comprometimento da memória de curto prazo, ou seja, o doente se torna incapaz de formar novas memórias a partir do momento em que desenvolve a doença, e a amnésia retrógrada está relacionada à memória de longo prazo, assim o doente perde grande parte da memória que havia se formado antes da doença.

É baseado nessa severa condição que o neurologista Oliver Sacks (em "O homem que confundiu sua mulher com um chapéu") relaciona a síndrome de Korsakoff à perda da identidade, pois vítima de uma amnésia retro-anterógrada o doente perde por inteiro sua linha biográfica, sua história, e permanece incapaz de construir outra, sendo obrigado a viver como uma pessoa sem história de vida. A memória é fundamental para a formação do senso de identidade na consciência.

Como consequência desse severo quadro é que ocorre a confabulação, que seria uma tentativa do doente de preencher suas lacunas mnemônicas com imaginações e ficções aparentemente verossímeis, nas quais ele próprio poderia acreditar. Outra consequência seria a desorientação temporoespacial, claramente causada pela incapacidade da pessoa de medir sua existência no tempo.

Com o tempo, o declínio de atividade mental pode evoluir para demência, coma e morte. É uma causa comum de morte de moradores de rua e pacientes psiquiátricos internados. 

Diagnóstico

Baixos níveis de timina e albumina
podem confirmar o diagnóstico.

 O exame do sistema nervoso e muscular pode mostrar muitos danos:


  • Movimento ocular anormal;
  • Reflexos diminuídos ou anormais;
  • Pulso acelerado;
  • Pressão arterial baixa;
  • Baixa temperatura corporal;
  • Fraqueza e perda de massa muscular;
  • Problemas de marcha e coordenação.

Prevalência

Em estudo com necrópsia abrangendo um amplo espectro de padrões socioeconômicos e culturais, a prevalência da síndrome de Wernicke-Korsakof em adultos no Brasil foi de 2,2%. Esse resultado é similar ao resto do mundo com 0,8 a 3% de prevalência ao morrer. Os valores sobem para 15% entre a população psiquiátrica internada e para 24% entre mendigos. É muito sub-diagnosticada em todo o mundo, sendo apenas 20% das vítimas são diagnosticados a tempo. 

Tratamento

Alcoolistas precisam abandonar o álcool
e seguir em acompanhamento psicológico
 e de um cuidador por um ano ou mais anos
 para evitar recaídas.
A administração de tiamina para pacientes quando aparecem os primeiros sintomas de encefalopatia de Wernicke ou de alcoolismo é a melhor forma de prevenir o desenvolvimento da síndrome de Wernicke-Korsakoff, ou ao menos reduzir a sua gravidade. A administração imediata de tiamina pode salvar a vida do paciente sem risco de hipervitaminose, pois o excesso é eliminado rapidamente na urina.

O tratamento é voltado a reduzir a progressão dos déficits cognitivos causados ​​por essa síndrome, não sendo capaz de reverter completamente os déficits já existentes. Mesmo com tratamento a síndrome persiste, pelo menos parcialmente, em 80% dos pacientes. Uma dose mínima de 500 mg de cloridrato de tiamina, deve ser administrada por infusão por 30 minutos por três dias .

Em pacientes que não respondem ao tratamento, a dose deve ser aumentada para 250 mg e feita por via intravenosa ou intramuscular por três a cinco dias, até o paciente melhorar. A mortalidade em casos diagnosticados e tratados é de 15% e de 77% sem tratamento. 
Fonte: https://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Wernicke-Korsakoff 

terça-feira, 16 de junho de 2015

Essênios

Os Essênios (Issi'im) constituíam um grupo que teve existência desde mais ou menos o ano 150 a.C. até o ano 70 d.C. Estavam relacionados com outros grupos político-religiosos, como os saduceus.
O nome essênio provém do termo sírio asaya, e do aramaico essaya ou essenoí, todos com o significado de médico, passa por orum do grego (grego therapeutés), e, finalmente, por esseni do latim.
Também se aceita a forma esseniano.

Descobertas

Dentre as comunidades, tornou-se conhecida a de Qumran em 1955, nas regiões do Qumran, zona árida e quente próximo ao Mar Morto, foram encontrados jarros com manuscritos que continham documentos, revelações, leis, usos e costumes de uma comunidade de essênios.

O Essenismo é transcrito pela primeira vez por Filon e Flávio Josefo, onde citavam que era uma ordem que havia se afastado do judaismo tradicional por motivos desconhecidos, seus costumes se diferenciam em determinados pontos. Iniciaram seus estudos nos séculos que vão desde o ano 150 (A.C) ao 70 (D.C.). 

O Essenismo foi melhor revelado na história oficial, pela descoberta dos famosos "Manuscritos do Mar Morto", que são uma coleção de centenas de textos e fragmentos de texto encontrados em cavernas de Qumran. Mesmo após décadas de trabalho e controvérsias, a tradução integral dos manuscritos do mar Morto foi completada em 2002. Alimentavam-se basicamente de frutas e legumes. Banhavam-se em águas, que era um ritual para a purificação.

História

Durante o domínio da Dinastia Hasmonéa, os essênios foram perseguidos. Retiraram-se por isso para o deserto, vivendo em comunidade e em estrito cumprimento da lei mosaica, bem como da dos Profetas. Sabemos a seu respeito por Flávio Josefo (historiador oficial judeu) e por Fílon de Alexandria (filósofo judeu). Flávio Josefo relata a divisão dos judeus do Segundo Templo em três grupos principais: Saduceus, Fariseus e Essênios.

Fonte: Wikipédia