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terça-feira, 30 de junho de 2015

Síndrome de Wernicke-Korsakoff


Lesão no diencéfalo, especificamente no
 núcleo dorsomedial do tálamo e nos
 corpos mamilares
Síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma grave síndrome neuropsiquiátrica associada à carência de vitamina B1 (tiamina), frequentemente causada por consumo excessivo de álcool e má alimentação. 

Causas

Síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma combinação da encefalopatia de Wernicke, causada pela deficiência severa de tiamina (vitamina B1), com a psicose de Korsakoff, uma seqüela neurológica de encefalopatia de Wernicke crônica. A forma metabolicamente ativa da tiamina é o pirofosfato de tiamina, que desempenha um papel importante como um co-fator como coenzima no metabolismo da glicose. As enzimas que são dependentes de pirofosfato de tiamina estão associadas com o ciclo do ácido cítrico (também conhecido como ciclo de Krebs), que catalisam a oxidação do piruvato, α-cetoglutarato e aminoácidos de cadeia ramificada. Assim, qualquer coisa que estimular o metabolismo da glicose vai agravar essa deficiência de tiamina clínica ou sub-clínica existente.

Frequentemente ocorre junto com o beriberi, pois possuem a mesma causa, e com alcoolismo, pois ele prejudica a absorção da vitamina B1. Outras possíveis causas incluem:

  • Mal-absorção da B1 (especialmente por alcoolismo);
  • Deficiência nutricional;
  • encefalite herpética;
  • Hiperemese gravídica;
  • Cirurgia bariátrica;
  • Internação prolongada sem reposição de vitaminas;
  • AIDS, tuberculose e outras doenças crônicas sistêmicas.
 Fisiopatologia


Ressonâncias magnéticas mostrando
lesão no tálamo e atrofia cortical frontal
e temporal.
A vitamina B1 está associada à transformação do ácido pirúvico, que por sua vez realiza transformações bioquímicas de proteínas, gorduras e especialmente hidratos de carbono, sendo que em sua ausência as células nervosas são as mais afetadas.

A memória é função do sistema límbico e se compreende um circuito que se inicia em sua face aferente, onde os estímulos percebidos pelo organismo seguem para o tálamo e depois até o córtex cerebral. Nas regiões de associação neocorticais (no córtex) ocorre o armazenamento da memória, que quando evocada passa à sua porção eferente, envolvendo áreas conscientes e funções motoras.

O tálamo tem a função de integrar as várias percepções sensoriais. No hipocampo ocorre a triagem ou classificação dessas percepções para uma devida organização do armazenamento no córtex. Os corpos mamilares, o fórnix e o cíngulo têm a função de reforçar os traços mnemônicos, criando facilitações sinápticas e duplicando as memórias em outras regiões do córtex. Pode-se entender essa função como a de transformar a memória imediata (consciente, logo após o fato ocorrido) em permanente.

A síndrome de Korsakoff é atribuída a uma lesão no diencéfalo, especificamente no núcleo dorsomedial do tálamo e nos corpos mamilares, que, como vistos, são essenciais na construção da memória, o que causaria a amnésia anterógrada. Para agravar esse quadro ocorre também atrofia cortical generalizada, afetando especialmente o lobo frontal e temporal. Essa lesão no córtex cerebral seria a responsável pela amnésia retrógrada e até mesmo uma complicação à já existente questão da identidade, sendo que o lobo frontal tem enorme importância na formação da personalidade e na integração de inúmeras informações corticais. 

Sinais e sintomas

Os sintomas da encefalopatia de Wernicke incluem:

  • Confusão mental;
  • Perda de coordenação muscular e tremores (ataxia);
  • Alterações na visão como movimentos anormais dos olhos (nistagmo), visão dupla e queda da pálpebra;
  • Síndrome de abstinência alcoólica.

Os sintomas da síndrome de Korsakoff:

  • Amnésia anterógrada;
  • Amnésia retrógrada;
  • Inventar histórias (confabulação)
  • Alucinações 
Complicações
 
Muitas vezes a vítima não tem consciência de sua condição. A amnésia anterógrada está relacionada com o comprometimento da memória de curto prazo, ou seja, o doente se torna incapaz de formar novas memórias a partir do momento em que desenvolve a doença, e a amnésia retrógrada está relacionada à memória de longo prazo, assim o doente perde grande parte da memória que havia se formado antes da doença.

É baseado nessa severa condição que o neurologista Oliver Sacks (em "O homem que confundiu sua mulher com um chapéu") relaciona a síndrome de Korsakoff à perda da identidade, pois vítima de uma amnésia retro-anterógrada o doente perde por inteiro sua linha biográfica, sua história, e permanece incapaz de construir outra, sendo obrigado a viver como uma pessoa sem história de vida. A memória é fundamental para a formação do senso de identidade na consciência.

Como consequência desse severo quadro é que ocorre a confabulação, que seria uma tentativa do doente de preencher suas lacunas mnemônicas com imaginações e ficções aparentemente verossímeis, nas quais ele próprio poderia acreditar. Outra consequência seria a desorientação temporoespacial, claramente causada pela incapacidade da pessoa de medir sua existência no tempo.

Com o tempo, o declínio de atividade mental pode evoluir para demência, coma e morte. É uma causa comum de morte de moradores de rua e pacientes psiquiátricos internados. 

Diagnóstico

Baixos níveis de timina e albumina
podem confirmar o diagnóstico.

 O exame do sistema nervoso e muscular pode mostrar muitos danos:


  • Movimento ocular anormal;
  • Reflexos diminuídos ou anormais;
  • Pulso acelerado;
  • Pressão arterial baixa;
  • Baixa temperatura corporal;
  • Fraqueza e perda de massa muscular;
  • Problemas de marcha e coordenação.

Prevalência

Em estudo com necrópsia abrangendo um amplo espectro de padrões socioeconômicos e culturais, a prevalência da síndrome de Wernicke-Korsakof em adultos no Brasil foi de 2,2%. Esse resultado é similar ao resto do mundo com 0,8 a 3% de prevalência ao morrer. Os valores sobem para 15% entre a população psiquiátrica internada e para 24% entre mendigos. É muito sub-diagnosticada em todo o mundo, sendo apenas 20% das vítimas são diagnosticados a tempo. 

Tratamento

Alcoolistas precisam abandonar o álcool
e seguir em acompanhamento psicológico
 e de um cuidador por um ano ou mais anos
 para evitar recaídas.
A administração de tiamina para pacientes quando aparecem os primeiros sintomas de encefalopatia de Wernicke ou de alcoolismo é a melhor forma de prevenir o desenvolvimento da síndrome de Wernicke-Korsakoff, ou ao menos reduzir a sua gravidade. A administração imediata de tiamina pode salvar a vida do paciente sem risco de hipervitaminose, pois o excesso é eliminado rapidamente na urina.

O tratamento é voltado a reduzir a progressão dos déficits cognitivos causados ​​por essa síndrome, não sendo capaz de reverter completamente os déficits já existentes. Mesmo com tratamento a síndrome persiste, pelo menos parcialmente, em 80% dos pacientes. Uma dose mínima de 500 mg de cloridrato de tiamina, deve ser administrada por infusão por 30 minutos por três dias .

Em pacientes que não respondem ao tratamento, a dose deve ser aumentada para 250 mg e feita por via intravenosa ou intramuscular por três a cinco dias, até o paciente melhorar. A mortalidade em casos diagnosticados e tratados é de 15% e de 77% sem tratamento. 
Fonte: https://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Wernicke-Korsakoff 

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